Г.В. Клиточенко, Н.В. Малюжинская, О.В. Полякова, А.П. Скиба
Кафедра детских болезней педиатрического факультета ВолгГМУ
Резюме
В статье представлены современные данные о возможностях диагностики и лечения наследственных нарушений обмена лейцина, изолейцина, валина у детей. Представлены также данные о клинических проявлениях и патогенезе. Особое внимание уделено терапии метаболических кризов.
Ключевые слова: дети, болезнь «кленового сиропа», клиника, диагностика, лечение